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胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)是一类少见的中枢神经系统肿瘤，好发于儿童或青少年幕上皮质，或以皮质为主部分位于皮质下区域。笔者通过对11例DNET的MRI特点进行分析，旨在提高对本病的进一步认识。此瘤为良性肿瘤，生长缓慢，手术后效果良好，不易复发，无需放疗及化疗，分析了MRI表现上的特点：(1)癫痛病史，且首次发病年龄在20岁以下的；(2)幕上皮质或以皮质为主的类囊肿信号病灶；(3)病灶形态上呈类“三角形”、“楔形”或“扇形”，底面位于大脑表面、尖端指向大脑中心且深径大于宽径；(4)病灶边缘境界清晰，无明显占位效应，瘤周无明显水肿，临近颅骨可有受压变薄改变；(5) FLAIR序列病灶以低信号为主，周边出现完全或不完全的高信号环。(6)增强扫描病灶无强化或内部出现片絮结节样、细条状轻度不均匀强化，PWI为低灌注。(7) DWI序列病灶呈低信号，ADC值增高。(8) MRS上，病灶NAA降低，Cho峰和Cr峰无明显改变。把握好这些特点，可以为DNET病提出较为准确的诊断，对治疗方案的选择具有重要意义。