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目的：总结先天性皮肤发育不全患儿的护理经验.方法：回顾性分析17例先天性皮肤发育不全新生患儿的临床护理资料.主要护理方法：(1)维持良好的静脉通道，以保证水电解质液、营养支持液和抗生素的输入；(2)保证良好的保暖和环境的清洁卫生，以及护理人员的手卫生；(3)创面护理措施：①创面每日外用0.25％聚维酮碘液清洗1次，生理盐水冲洗干净后，阿米卡星洗剂、贝复济(碱性成纤维细胞生长因子)外喷，内层油纱外层无菌纱布包扎；②曲霉菌感染创面予以外涂美克；③2例创面鲍曼氏不动杆菌感染患儿予阿米卡星洗剂、贝复济外喷后，内层油纱外层无菌纱布包扎；④头部大张刃厚皮片移植术后，保持敷料的干净，尽量制动；⑤凡需更换敷料时，动作轻柔，减少创面出血，避免不必要的损伤.