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1985年,德国病理学家 Stein 等,并描述了一组曾诊断为“间变性癌、恶性组织细胞增生症、非淋巴瘤性肉瘤、多形性大细胞性淋巴瘤以及何杰金病”的淋巴瘤。该组肿瘤共同特征为:细胞体积大, 核大而不规则,细胞弥散或巢样沿淋巴窦或滤泡间浸润,几乎所有的瘤细胞均表达 Ki-1抗原。Stein 等首次提出了“间变性大细胞淋巴瘤”(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的命名,因瘤细胞强烈表达 Ki -1抗原,也称“Ki-1淋巴瘤”(Ki-1 Lymphoma)。在随后的十多年中,国内外学者对 ALCL 的临床病理、病因及发病机制进行了深入的研究,确认 ALCL 为一类独立的淋巴瘤,并于1988年和1996年分别纳于 Kiel 分类和 REAL 分类中。本文就 ALCL 的临床病理、病因和发病机制及研究进展等方面做一综述。 1.ALCL 的临床特点 1.1 发病率、年龄和性别 ALCL 的发病率约占非何杰金淋巴瘤的1-8%。发病年龄为3岁～81岁,呈双峰分布。平均年龄和年龄分布文献报道略有不同,Nakamura 等报道的平均年龄为28岁,双峰年龄分别为20岁和60岁。Penny 等报道的平均年龄为56岁,双峰年龄为24.5岁和64.5岁。患者男性多于女性,男女之比约2.4:1。 1.2 临床症状和体征 ALCL 患者常见症状为:发热、盗汗、疼痛。体征为消瘦、浅表淋巴结肿大、压痛,结外者病变局部出现肿块。病变起始部位以颈部、腋下及腹股沟淋巴结多见,结外以皮肤、肺、胃肠道、骨等常见,偶也可原发于肝、脾及软组织等。约5%的病例累及骨髓。就诊时多数病人达临床Ⅱ、Ⅲ期。