【摘 要】
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目的：使用指南研究与评价工具Ⅱ(AGREE Ⅱ)评价先天性肾上腺皮质增生症(CAH)指南,反映目前CAH治疗指南的共识和差异. 方法：制定搜索策略检索知网、万方、维普、PubMed、NGC
【机 构】
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福建医科附属第一医院药学部 福州 350005
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目的：使用指南研究与评价工具Ⅱ(AGREE Ⅱ)评价先天性肾上腺皮质增生症(CAH)指南,反映目前CAH治疗指南的共识和差异.
方法：制定搜索策略检索知网、万方、维普、PubMed、NGC、GIN,按照纳入标准最终纳入指南提取和描述CAH指南的AGREE Ⅱ评价信息,使用AGREE Ⅱ评价纳入指南的质量,使用组间相关系数(ICC)进行评价员之间的比较.分析比较不同指南的共识和差异.
结果：最终纳入3篇指南,AGREE Ⅱ六个领域的得分分别为：范围和目的62.0％、参与人员45.4％、制定的严谨性42.7％、表达的明晰性79.6％、应用性38.9％、编辑独立性34.7％.所有指南对于氢化可的用法用量以及需要长期监测的指标的认识都较一致,对盐皮质激素的应用和手术时机以及指针认识存在差异.
结论：CAH治疗指南较少,美国指南质量较高可以指导临床治疗.中国指南质量较低特别是严谨性评分急需提高.CAH治疗公认HC10～15g/m2*d,tid为安全有效,治疗期间注意激素指标、医源性库欣综合征和儿童骨骼生长发育.
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