本文主要关注上皮细胞在IPF发生过程中上皮细胞损伤以及上皮-间充质相互作用的机制，探讨上皮细胞在纤维化修复中的作用。IPF是一种由遗传、环境等多因素引起、上皮细胞损伤为起始事件的复杂肺疾病，异常的损伤修复引发肌成纤维细胞的聚集和ECM沉积，最终导致肺组织结构重塑及肺功能丧失。受损的肺泡Ⅱ型上皮细胞是疾病发生的起始事件，遗传因素，如端粒酶、MUC5B基因突变及各种环境因素都是诱导上皮损伤的重要原因。受损的上皮细胞表现为衰老相关的分泌表型，通过分泌促炎症因子、促纤维化因子促进肺组织损伤修复的发生。巨噬细胞、中性粒细胞和被活化的肌成纤维细胞通过分泌促纤维化因子进一步促进上皮细胞凋亡。为了更明确IPF中纤维化的机制，还需要进一步研究遗传因素和环境相互作用及表观遗传修饰在IPF发生发展中的作用。