【摘 要】
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病例资料：患者女,21岁,主因"反复腰痛2年,加重半年"于我院骨科就诊,胸腰椎CT示"双侧肋骨多发陈旧骨折,胸腰段多发压缩性骨折,骨质疏松"；腰椎骨密度Z值-3.9,予抗骨质疏松治疗2月后腰痛无好转.于内分泌门诊以"面部变红、变圆,伴腰痛2年,加重半年"收入院.既往：先天性唇裂术后；月经史：17岁初潮,停经1年余；家族史无特殊.查体：血压190/116mmHg,BMI 28.9kg/m2,全身皮肤
【机 构】
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北京积水潭医院内分泌科 100035
【出 处】
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2016年中华医学会北京分会糖尿病和内分泌学分会学术年会暨2016年京津冀糖尿病和内分泌学术论坛
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病例资料：患者女,21岁,主因"反复腰痛2年,加重半年"于我院骨科就诊,胸腰椎CT示"双侧肋骨多发陈旧骨折,胸腰段多发压缩性骨折,骨质疏松"；腰椎骨密度Z值-3.9,予抗骨质疏松治疗2月后腰痛无好转.于内分泌门诊以"面部变红、变圆,伴腰痛2年,加重半年"收入院.既往：先天性唇裂术后；月经史：17岁初潮,停经1年余；家族史无特殊.查体：血压190/116mmHg,BMI 28.9kg/m2,全身皮肤菲薄,多处瘀斑,多毛,满月脸,多血质,水牛背,腋下、腰腹部、大腿大量典型紫纹.检查：皮质醇升高(8am 1132nmol/L,节律消失),ACTH减低(1pg/mL),小、大剂量地塞米松抑制试验均阳性；肾上腺CT示双侧肾上腺略饱满,左侧肾上腺外肢可疑小结节影,增强扫描未见明显异常强化；垂体核磁未见异常.妇科超声未探及双侧卵巢.全身PET/CT.：左肾上腺放射性摄取稍增高.定性诊断：ACTH非依赖性库欣综合征；定位不明确.联系全院多科讨论并协助行肾上腺静脉分段采血,最终确定左侧为优势侧.于泌尿外科成功实施"腹腔镜下左肾上腺全切除",术中大体标本及术后病理均支持诊断原发性色素性结节样肾上腺皮质增生(PPNAD).
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