<正>肝脏原发性神经内分泌癌属于神经内分泌癌的一种,原发于肝脏的神经内分癌极少见,属于胺前体摄取脱羧细胞瘤,也称嗜银细胞瘤,起源于神经嵴Kulchisky细胞,具有分泌多肽类激素和神经介质的功能,神经内分泌肿瘤可发生于全身各个器官,以胰腺及胃肠道多见,发生在肝脏者一般以转移性多见,原发于肝脏者极少见;肝脏原发性神经内分泌癌发生率极低,约1.5/10(1)。可发生于任何年龄,无性别特异性倾向,临床无特异性症状及体征,常规实验室检查及肿瘤标志物检查无特异性指标,可能与神经内分泌产物较少或质量缺陷、不能激活靶器官有关(2);神经内分泌癌系起源于神经内分泌细胞的肿瘤,可分为神经型内分泌肿瘤和上皮型神经内分泌肿瘤(3-4);原发于肝脏的神经内分泌癌属于上皮型神经内分泌肿瘤,一般认为是起源于肝内毛细胆管上皮散在分布的神经内分泌细胞(3-5)。肝脏原发性神经内分泌癌有两种表现形式,(1)单发型(2)肿块伴子灶型,本组病例为肿块伴子灶型。