论文部分内容阅读
目的：报告一例胰高血糖素瘤伴坏死性松解性游走性红斑患者的临床表现、皮肤损害、实验室检查及治疗的特点,探讨早期诊断和治疗,以减少脏器损害、改善预后.方法：回顾性分析1例胰高血糖素瘤伴坏死性松解性游走性红斑患者的临床资料.结果：患者女,36岁.因双下肢反复皮疹伴瘙痒2年,泛发全身3月于2009年8月收入我院.患者2年前无明显诱因双足、小腿出现多发针头大小红色皮疹,略高出皮面,伴瘙痒,外用激素软膏略好转,但皮疹反复发作,半年前皮疹增多并扩展,周围红肿,中央出现血疱,易破溃、结痂,皮疹延及双大腿,半年前躯干、双上肢出现多发红色皮疹,皮疹增多并扩展逐渐累及全身,部分表面有脱屑.外院病理活检示"符合多形红斑",给予激素40mg/d及免疫抑制剂治疗后皮疹部分消退,激素减量至30mg/d后皮疹复发,渐延及躯干、四肢.双足弥漫性红斑、肿胀,出现水疱、糜烂,腰背部皮疹表面有环状脱屑.病程中体重减轻.我院实验室检查：血常规：正常.空腹血糖6.4mmol/L(3.9-5.8mmol/L),餐后2h 血糖 7.4mmol/L(4.0-7.2mmol/L).糖化血红蛋白6.0％(4.0-6.0％).总IgE 362.40ng/ml(0.00-240.00ng/mL),CRP 14.2mg/L(＜3.25-8.20mg/L).其他实验室检查均在正常范围内.B超：脾门处低回声病灶,建议进一步检查排除脾门占位.上腹部CT平扫：脾大,胰尾饱满,考虑先天变异,建议增强.胰腺CT增强：胰尾不规则异常密度影,考虑胰尾占位,肿瘤可能大.放射免疫法测定血清胰高血糖素水平：1135.11pg/ml(50-200 pg/ml).皮肤组织病理：表皮棘层上方部分区域见坏死松解,伴有角化不良细胞,真皮浅丛细血管周围小片状淋巴细胞浸润.经小剂量皮质类固醇激素、免疫抑制剂及补充氨基酸等营养支持治疗皮疹无明显改善.胰腺CT检查发现胰尾占位.转外科行"胰体尾肿瘤根治性切除术".术后病理示：胰体尾分化性的内分泌癌.术后24小时皮疹开始消退,2周内基本消退,遗留少许色素沉着.术后血清胰高血糖素水平：103.95pg/ml.讨论 胰高糖素瘤综合征,临床表现为坏死松解性游走性红斑,并常伴有胰高血糖素瘤.典型的组织病理示棘细胞层上层突然坏死松解.血胰高血糖素浓度显著升高.切除肿瘤是治愈胰高血糖素瘤的关键,切除肿瘤可使皮损消退.该病例提示临床上对女性患者具有多形性皮疹表现、糖耐量异常、体重减轻需提高警惕以排除是否存在胰高血糖素瘤.