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目的：探讨马凡氏综合征合并主动脉夹层的外科治疗方法。方法：2009年2月～2011年12月对34例马凡氏综合征合并主动脉夹层患者行外科治疗。结果及结论：术后并发症发生率17.64％。马凡氏综合征合并A型主动脉夹层需行孙氏手术；马凡氏综合征合并B型主动脉夹层。若合并主动脉根部病变需行孙氏手术；若不合并主动脉根部病变，根据主动脉扩张程度选择行全胸腹主动脉替换术。依据马凡氏综合征病人特点，合并B型主动脉夹层不建议行介入支架植入术。