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<正>1977年由Fontaine等首先描述,临床多见于年轻人,以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉性的心肌疾病。典型的心律失常为起源于右心室的室性早搏,或左束支阻滞图形的单形性室性心动过速。病变主要累及右室流出道、漏斗部及心尖。多为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传。一、ARVC/D的病程发展分期: