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肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyorophic Lateral Sclerosis,ALS)是一种致命的神经退行性疾病,研究表明一部分原因是由于人铜锌超氧化物歧化酶(SOD1)的突变体产生了聚集.由于SOD1作为Cu2+结合蛋白在神经细胞内浓度很高,同时Cu2+具有较强的氧化性,因此我们探讨是否异常的Cu2+浓度能解释人SOD1突变体导致的ALS.我们研究了Cu2+在诱导病理突变体A4V和野生型SOD1氧化态产生聚集中的作用.