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肺动脉高压(pulmanarv artery hypertension , PAH)归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。本文介绍了肺动脉高压定义与专用术语，浅谈了肺动脉高压的诊断分类，分析了先天性心脏病的肺高压的形成过程，阐述了先心病相关肺高压的临床表现和肺动脉高压的功能分级，探讨了肺动脉高压的诊断和治疗的方法。