报告6例伴限局性Castleman病副肿瘤性天疱疮,从临床、组织病理和免疫学方面进行了研究,以能早期诊断,早期治疗采用全面临床检查,包括CT检查,常规组织病理检查,间接免疫荧光检查,免疫印迹及酶联免疫吸附测定(ELISA)。结果:6例患者临床上均有严重的口腔粘膜糜烂或溃疡,并有形态各异及程度不等的皮损,CT检查均示有潜在单发的内脏肿瘤。组织病理检查示表皮内疱,基底细胞液化变性,表皮内坏死角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞为主的浸润免疫学检查示思者血清中含抗棘细胞间抗体,它们能与桥粒的Envoplakin及eriplakin发生特异结合手术切除后病理检查均为Castleman病,术后皮损逐渐消退。副肿瘤性天疱疮无论在临床,皮损的组织病理学改变,还是免疫学上都具有特征性,对于临床上口腔粘膜有广泛糜烂或溃疡,按天疱疮治疗无效的患者,应考虑副肿瘤性天疱疮的可能性,早期诊断,及时切除肿瘤或作相应治疗,患者的预后是良好的。