【摘 要】
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目的：本研究将对50例已明确诊断Duchenne型肌营养不良患儿肱二头肌进行了相关研究.方法：应用酶组织化学(包括琥珀酸脱氢酶(SDH),α-磷酸甘油脱氢酶(α-GPD)和腺苷三磷酸环化酶(
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院神经科,上海闵行区万源路399号 201102
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目的：本研究将对50例已明确诊断Duchenne型肌营养不良患儿肱二头肌进行了相关研究.方法：应用酶组织化学(包括琥珀酸脱氢酶(SDH),α-磷酸甘油脱氢酶(α-GPD)和腺苷三磷酸环化酶(ATPase)、免疫组织化学CollagenⅣ抗体和图像分析等技术,对Duchenne型肌营养不良患儿骨骼肌单位面积内毛细血管密度和毛细血管数与肌纤维数的比值、与肌纤维类型组成比、与单一肌纤维的琥珀酸脱氢酶活性和α-磷酸甘油脱氢酶活性的相关性分别进行了测定.结果：与同龄正常对照组比较:(1)Duchenne型肌营养不良患儿骨骼肌出现毛细血管闭塞和基底膜增厚的病理现象;(2)单一肌纤维单位面积内毛细血管密度和毛细血管数与肌纤维数的比值均明显减少;(3)毛细血管密度的减少随着肌纤维组成比由FG→2C→FOG→SO有着密切的关联;(4)单一肌纤维的琥珀酸脱氢酶活性和α-磷酸甘油脱氢酶活性的降低均与单位面积内毛细血管密度的减少呈正相关.结论：Duchenne型肌营养不良患儿骨骼肌变性坏死病理特征与毛细血管数密度减少有关,改善微循环障碍对Duchenne型肌营养不良治疗提供理论依据.
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