彩色多普勒超声诊断儿童巨大肾上腺皮质腺癌1例

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患者女,12岁,20天前行腰部屈伸后出现腹痛及腰痛,无发热,无恶心呕吐,以"肌肉拉伤"予以对症处理,疼痛症状明显缓解,4天前腹痛再次出现,呈阵发性,1天前出现腹胀,恶心呕吐。超声检查:左肾、脾脏及腹主动脉之间可见一混合回声团,大小约190x176x126mm,与正常左肾结构界限清,形态规则,内可见局部斑片状强回声及液性无回声区,CDFI示内部可见少量血流信号。肝脏肿大,内部回声分布欠均匀,肝内胆管未见明显扩张,门静脉主干内径约12mm,内未见明显异常回声。下腔静脉增宽,内可见低回声充填,CDFI示内未见血流信号。胆囊大小正常,囊壁弥漫性增厚,最厚处7mm,呈双层征,胆汁透声差。胆总管未见明显扩张。脾脏未见明显异常。腹腔内可见大量积液。超声提示:左肾、脾脏及腹主动脉之间混合回声团,肾上腺肿瘤或肾肿瘤可能;下腔静脉内瘤栓可能;胆囊壁水肿;腹腔大量积液。遂行超声引导下穿刺活检,病理结果提示左侧肾上腺皮质癌(伴癌栓形成)肾上腺皮质癌。讨论肾上腺皮质腺癌是一种罕见恶性肿瘤,仅占所有肾上腺恶性肿瘤0.05%一0.20%,根据有无皮质醇、雄激素、雌激素及醛固酮等激素分泌异常导致的相应临床表现,将肾上腺皮质腺癌分为功能性和无功能性。据文献报道,成人以无功能性多见,约占65%—85%,临床表现多无特异性,多以腹痛、腹部包块等就诊。儿童以功能性肾上腺皮质腺癌为主(85%以上),临床表现为肾上腺性征异常(男性化、女性化、性早熟)和高皮质醇血症。本例儿童患者以腹痛首次就诊,无满月面、向心性肥胖、水牛背、皮肤紫纹、多血质及高血压等典型临床表现,表现为无功能性肿瘤,临床上容易漏诊、误诊。肾上腺皮质腺癌病程进展快且预后差,早期发现、早期诊断对该病的治疗至关重要。超声检查具有简便、价廉、可重复及无创等特点,可作为肾上腺肿瘤的首选检查方法 。
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