目的：评价后路一期全脊椎截骨矫形治疗重度先天性僵硬型脊柱侧后凸的安全性及效果. 方法：2005年1月～2008年5月，对18例重度先天性僵硬型脊柱侧后凸患者行后路一期全脊椎截骨术进行治疗.男6例，女12例，年龄6～17岁，平均13.4岁.所有病例均为先天性脊柱侧后凸，既往有眷柱侧凸矫形术史3例.术前侧凸Cobb角(59°～128°)，平均79.60，后凸(40°-117°)，平均76.5°，躯干偏移1.8～7.6cm，平均3.5cm.其中3例存在中、重度限制性呼吸功能障碍.CT或MRI示椎管内骨性分隔6例，有神经症状者4例，所有患者均行后路一期经顶椎全脊椎截骨、经椎弓根固定矫形融合术. 结果：所有患者安全接受手术，手术时间3.0.-5.5h，平均4.0h，术中出血860-2700ml，平均1340ml，术后2-3周左右戴支具下地，4例术前神经损伤者有不同程度的恢复.术后侧凸Cobb角6°-45°，平均27°，矫正率58%-86%，均65.3%.术后后凸Cobb角16°-38°，平均25°，矫正率53%-76%，均50.3%;躯干偏移0～2.1cm，平均1.3cm，矫正率69%，身体增加5.6～9.5cm，平均6.6 cm.随访1年以上13例，2例出现神经损伤并发症，1例肥胖患者术后脂肪液化感染，伤口迟延愈合，无其它断棒等并发症发生. 结论：后路一期全脊椎截骨术治疗重度僵硬型脊柱侧后凸畸形矫正效果良好，但潜在的灾难性并发症和复杂的技术要求，使术者操作必须谨慎准确，避免神经损伤并发症的发生.