回顾性分析了1例非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症患者的病例资料和临床治疗，偏侧舞蹈症是由于锥体外系病变导致肢体、面部等发生不自主、不规则的舞蹈样动作。锥体外系的基底节发生病变时常导致偏侧舞蹈症。基底节的核团参与锥体外系皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路等多种环路的形成。其中皮质-皮质环路是基底节发挥运动调节的主要结构基础，通过接收纹状体-多巴胺能投射信息而实现机体的正常运动。黑质一纹状体环路受到破坏时，无法抑制皮质冲动而产生偏侧舞蹈症。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症典型临床表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧基底节区MRI扫描中TWI高信号、SWI序列呈高信号、CT平扫呈高信号改变。本例未做SWI序列，但DWI序列正常。非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症的影像学表现具有特征性，患肢对侧纹状体，主要是尾状核头和壳核，发病初期CT表现为高密度，CT值30-50Hu，而T2WI相呈低或等信号，但其共同特点是边界清楚，无明显水肿及占位效应。本例患者CT和MRI表现均符合上述影像学表现。上述影像学改变的发生机制可能是代谢紊乱引起的斑片状出血、可逆性钙盐或某种未知物质沉积、胶质细胞增生、血液高粘滞度引起细胞的破坏、低灌注等。治疗上应该控制血糖，同时在患者无心脏病及肾脏病前提下适量补液，降低血糖浓度及血液粘滞度。若舞蹈动作未缓解，可加用多巴胺受体拮抗剂，临床常用氟哌丁醇，症状一般在服药后24-48小时缓解，7-10天消失。非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症的发病机制及影像学表现原因虽有待确定，但对非酮症高血糖偏侧舞蹈症、CT表现为高密度和（或）MRI表现为纹状体T1高信号所构成的临床综合征加强认识，不要误诊为基底节区出血而耽误最佳治疗时机。