【摘 要】
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目的:探讨周围型神经纤维瘤病性脊柱侧弯(type 1 neurofibromatosis,NF-1)伴肋骨头突入椎管的特点及手术治疗策略.
方法:2005年7,月至2011年7月,本科共收治NF-1型脊柱侧
【机 构】
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第三军医大学西南医院骨科,全军矫形外科中心,重庆400038
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目的:探讨周围型神经纤维瘤病性脊柱侧弯(type 1 neurofibromatosis,NF-1)伴肋骨头突入椎管的特点及手术治疗策略.
方法:2005年7,月至2011年7月,本科共收治NF-1型脊柱侧弯病人26例,术前均行X光、CT及MRI检查,仔细观察肋骨、椎体与周围组织关系.其中伴肋骨头突入椎管患者6例.分析评价6例患者临床特点及手术策略.
结果:神经纤维瘤病伴肋骨头突入椎管患者占NF-1脊柱侧弯患者比例为23.1％.术前6例患者均无脊髓粘连、受压症状,MRI检查未发现脊柱内及脊柱旁神经纤维瘤.脊柱侧弯畸形均发生在胸椎,主弯多以右弯为主(5/6).肋骨头突入椎管多发生在主弯凸侧(1例发生在次弯凸侧),且位于顶椎及邻近椎体.主要临床表现为背痛,无下肢感觉、运动功能障碍,大小便失禁,截瘫等脊髓神经根损伤表现.术前Cobb角为76.6°±20.2,后凸角为58.8°±26.2,顶椎旋转角为:18.2°±6,肋骨头突入椎管的距离为(mm): 3.3,-3.1,1,2.5,-3,2.7/-3.患者均在反复唤醒实验及电生理严密监测下,行后路脊柱矫形植骨融合内固定术的策略一期完成手术,突入椎管的肋骨头不予处理.术后复查X光、CT及MRI示肋骨头被牵离椎管,脊髓神经根无损伤.Cobb角矫正47.4％,(p＜0.0001,配对t检验),后凸角矫正58.6％(p=0.033配对t检验),顶椎旋转矫正44.4％(p=0.027,配对t检验),椎管内肋骨头突入椎管的距离为(mm):-5,-6.5,-2.5,-5,-6,-4/-4.7.术后随访患者恢复良好,未发生相关并发症.
结论:肋骨头突入椎管在NF-1型脊柱侧弯患者中发生率较高,仔细阅读CT及MRI检查结果可予以确诊.如果患者无神经损伤表现,行一期后路脊柱矫形植骨融合内固定术即能够已达到良好的脊柱重建要求,而不必切除肋骨头,以减少出血量,节约手术时间.
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