目的:本文分析13例头颈部神经内分泌癌病例资料,探讨头颈部神经内分泌癌的临床表现、病理表型、影像学特征、治疗及预后,为临床诊断和治疗提供经验和支持。方法:收集浙江大学附属第一医院耳鼻咽喉科收治的13例头颈部神经内分泌癌病例,结合国内外相关文献分析临床表现、影像学特征、治疗方案及预后相关因素,为临床提供神经内分泌癌最佳的治疗方案。结果:本组患者13例患者,男性9例,女性4例,年龄50~71岁,平均61岁。位于鼻腔-鼻窦3例,口咽1例,喉部8例(声门上区6例,声门型1例,声门下区1例),颈段气管1例。TNM分期:T1N0M02例,T2N0M08例,T2N2M0 2例,T2N1M11例;3例位于鼻腔患者:2例行放化疗,1例行右侧上颌骨部分切除术+术后放疗,1例存活44个月,2例22个月后死亡。喉部8例:4例患者行全喉切除术,1例选择性颈淋巴结清扫术,2例行根治性颈淋巴结清扫术,其中1例行术后放疗,1例不能耐受术后放疗,1周后放弃放疗,2例未行术后放化疗;2例行垂直半喉切除术+选择性颈淋巴结清扫术,1例术后放化疗;3例行水平半喉切除术,1例单侧选择性颈淋巴结清扫术,1例双侧选择性颈淋巴结清扫术,5例患者分别于术后37个月、31个月、16个月、10个月、4个月无复发、转移,随访至今存活,1例患者行全喉切除术后出现骨转移、肝转移,6个月后死亡,1例患者行水平半喉切除术后14个月出现复发,再行全喉切除术+双侧颈淋巴结清扫术+术后放疗,3个月后死亡,1例1年半后死亡。1例位于右侧扁桃体患者,PET/CT发现右侧肺部肿块,穿刺活检证实为肺部小细胞癌,PET/CT并发现颅内转移,半年后死亡。1例位于颈段气管者,随访4个月无复发、转移。3年总生存率为35.1%。结论:CT、MR以及PET/CT等影像学检查有助于确定病变部位、病变范围,预测病变性质,尤其是PET/CT的应用有助于隐匿病灶的发现。头颈部神经内分泌癌的治疗及预后与病变部位、病变范围、临床分期、病理分型,是否存在转移及治疗方案的选择密切相关。