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目的：探讨多发性神经鞘瘤伴神经纤维瘤病的临床特点、鉴别要点及术后分析。资料和方法：患者,青年女性,5年前无明显诱因出现说话后、活动后气促,加重1月。于外院及本院行喉镜检查后2015-11-25以“喉新生物”收住入院。患者4岁起全身各处陆续有近圆形的包块缓慢生长,部分伴有色素沉着,从小说话含糊不清,半月前外院在B超引导下穿刺活检提示：“(左耳后包块)神经鞘粘液瘤”。