【摘 要】
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<正>人类朊蛋白病(prion diseases)是一组由异常朊蛋白(Pdon Protein,PrPsc)引起的致死性、可传染、神经系统变性疾病。按病因分散发型、遗传型、及感染获得型。临床表型主要
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<正>人类朊蛋白病(prion diseases)是一组由异常朊蛋白(Pdon Protein,PrPsc)引起的致死性、可传染、神经系统变性疾病。按病因分散发型、遗传型、及感染获得型。临床表型主要有Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、致死性失眠症(FI)、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征(GSS)等异常朊蛋白的产生目前认为有3种途径,其来源途径为病因、发病机制、临床分型的基础。散发性:尚未完全阐明,蛋白稳态受到破坏,PrPC→PrPSC,如sCJD,sFI。遗传性:PRNP基因,点突变或插入性突变,
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