【摘 要】
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目的 探讨幼年皮肌炎的发病原因、临床特点及预后,为临床诊治提供依据.方法 回顾性分析我院16例幼年皮肌炎的临床特点、病理、实验室检查、诊治过程及预后情况.结果 16例患儿中男5例,女10例,男女比例为1∶1.7,发病年龄2～11.5岁(平均5.4岁).急性发病者1例,亚急性发病者13例,慢性发病者2例.8例患儿首发症状以皮肤损害为主者,占50％.6例患儿发病前4周有呼吸道或胃肠道的感染(37.5％
【机 构】
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西安市儿童医院,陕西 西安 710003
【出 处】
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庆祝中国当代儿科杂志创刊15周年大会暨当代儿科论坛
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目的 探讨幼年皮肌炎的发病原因、临床特点及预后,为临床诊治提供依据.方法 回顾性分析我院16例幼年皮肌炎的临床特点、病理、实验室检查、诊治过程及预后情况.结果 16例患儿中男5例,女10例,男女比例为1∶1.7,发病年龄2～11.5岁(平均5.4岁).急性发病者1例,亚急性发病者13例,慢性发病者2例.8例患儿首发症状以皮肤损害为主者,占50％.6例患儿发病前4周有呼吸道或胃肠道的感染(37.5％).所有患儿有皮肤损害伴肌酶升高,Gottron征12例；15例有不同程度的肌肉症状,首先表现为跑步困难,跑步后或者上楼梯时易摔倒,然后出现下蹲困难,肌肉疼痛,上肢上举困难,严重者不能行走.伴吞咽困难2例.16例患儿肌电图示为肌源性损害.9例患儿行肌肉活检示肌炎改变.4例因肌无力收住神经科,经肌肉活检证实肌炎改变；2例以"过敏性皮炎"在外院治疗长达5个月.所有患儿均采用糖皮质激素治疗,其中6例联合应用免疫抑制剂治疗.患儿酶学指标在治疗3～5周后降低或正常,肌力在1～6个月(平均3个月)恢复.16例患儿中8例痊愈,1例因病情加重放弃治疗,7例患儿均病情稳定带药出院.结论 幼年皮肌炎是一种少见的自身免疫性疾病,其皮损具有特征性,当皮疹不典型时易误诊,应提高对本病的认识.幼年皮肌炎合并肿瘤及引起重要内脏器官损伤少见,早期诊断、合理治疗,可降低并发症,改善其预后.
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