【摘 要】
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目的 脆骨病骨折多见于长骨干,合并有多次髌骨骨折,股四头肌腱撕裂及髌韧带大部缺失的病例报道未见于文献,特报道1例以总结.方法 女,19岁,2011.5月22日晚患者在家不慎扭伤致左膝关节瘀肿疼痛,活动受限.既往史：自小多次轻度外伤而出现四肢损伤骨折,多次出现双上肢骨折.左侧膝关节有多次外伤肿胀史,曾有"髌骨骨折"病史,外院予石膏托固定后缓解.伴有蓝巩膜.家族中父系6人,其父亲,及2个姑母有脆骨病史
【出 处】
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中华医学会第十七届骨科学术会议暨第十届COA国际学术大会
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目的 脆骨病骨折多见于长骨干,合并有多次髌骨骨折,股四头肌腱撕裂及髌韧带大部缺失的病例报道未见于文献,特报道1例以总结.方法 女,19岁,2011.5月22日晚患者在家不慎扭伤致左膝关节瘀肿疼痛,活动受限.既往史：自小多次轻度外伤而出现四肢损伤骨折,多次出现双上肢骨折.左侧膝关节有多次外伤肿胀史,曾有"髌骨骨折"病史,外院予石膏托固定后缓解.伴有蓝巩膜.家族中父系6人,其父亲,及2个姑母有脆骨病史,母系正常.体格检查：左膝关节瘀肿明显,髌骨压痛,可及明显骨擦音,膝关节周边压痛明显,浮髌试验(+),伸直膝关节侧翻试验(-).因痛未作抽屉试验等.左侧主动伸膝无力.X片示左侧髌骨骨折,左侧髌骨比对侧髌骨延长,髌骨低位,髌骨下极接近胫骨平台水平；右膝关节外翻畸形；MRI示：左侧髌骨粉碎骨折(陈旧性与新鲜相鉴别),股四头肌腱撕裂,髌韧带变薄或缺如,关节内积液.诊断1.脆骨病；2.髌骨粉碎骨折(陈旧性合并新鲜骨折)；3.低位髌骨并髌韧带大部缺失.治疗：取髌前正中前入路.术中可见髌骨粉碎骨折,髌骨骨质疏松与碎裂,股四头肌腱髌骨附丽点处撕裂,局部疤痕化明显,证明曾经有过股四头肌腱陈旧性断裂；髌骨下极光剥光滑,证实髌骨下极与胫骨平台撞击；髌韧带绝大部分缺失.髌骨骨质脆而韧性差,因为伴有陈旧性骨折,骨折部解剖标志破坏,髌骨不易原位复位及固定,在行AO张力带固定髌骨后,使用强力丝线修复股四头肌腱与髌骨附着部；使用异体干冻韧带重建髌韧带,强力丝线加强之.分层缝合伤口,放置胶片,大棉垫加压包扎.术后膝关节支具固定,2周之内调节膝关节支具活动度0-30度,双拐杖行走；3－6周0－50度,单拐杖行走；7-9周膝关节支具活动度0-90度.术后口服阿仑磷酸盐等,每周一次.嘱每天进行拐杖保护下的平地行走.结果 术后随访4年.膝关节活动度-3—130度,行走能主动伸直膝关节.左侧膝关节局部基本不痛.期间暂未有新的肢体骨折发生.结论 此例脆骨病病例髌韧带大部缺失的原因是多次髌骨骨折后保守治疗,髌骨拉长,髌韧带长期废用及重力作用,髌骨下极与胫骨平台撞击后吸收所致.由于多次髌骨骨折,髌骨延长,严重髌骨疏松,股四头肌附着点损伤,造成伸膝无力,即使平常行走轻度扭伤,可能也可致再次髌骨骨折损伤.早期应用双膦酸盐药物、及时手术治疗和康复治疗改变了成骨不全症的自然病程,取得了较好的临床疗效.
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