【摘 要】
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目的 探索以肺受累为主的IgG4相关性肺疾病(gG4-RLD)临床特征,掌握治疗方法及评估其有效性.方法 分析经南大学湘雅二医院呼吸科4例IgG4-RD病例资料、诊治经过及预后.结果 3例有肺部症状,1例无症状；3例实质结节型肺病变,1例肺泡间质型肺病变.2例确诊(肺病变、淋巴结及涎腺肿大等；IgG4+/IgG+浆细胞比值＞50％； IgG4 3.31-4.52g/L)； 1例为疑似(肺病变、淋巴
【机 构】
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湖南省长沙市中南大学湘雅二医院呼吸科 湖南省郴州市桂阳县人民医院呼吸科
【出 处】
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2016中华医学会呼吸病学年会暨第十七次全国呼吸病学学术会议
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目的 探索以肺受累为主的IgG4相关性肺疾病(gG4-RLD)临床特征,掌握治疗方法及评估其有效性.方法 分析经南大学湘雅二医院呼吸科4例IgG4-RD病例资料、诊治经过及预后.结果 3例有肺部症状,1例无症状；3例实质结节型肺病变,1例肺泡间质型肺病变.2例确诊(肺病变、淋巴结及涎腺肿大等；IgG4+/IgG+浆细胞比值＞50％； IgG4 3.31-4.52g/L)； 1例为疑似(肺病变、淋巴结肿大；IgG4+/IgG+浆细胞比值＞50％； IgG4 1.13g/L).1例可能IgG4-RLD(肺病变、淋巴结肿大、腮腺及胰腺受累；IgG4+以及IgG++,34％； IgG 3.56g/L).4例均首次诊断IgG4-RLD,例1、2病变多,予40mg/day波尼松龙为起始量；例3手术患者,病变少且IgG4不高,30mg为起始量；3者治疗＞2月,呼吸道症状缓解且淋巴结、肺病变缩小及IgG↓；例4老年患者,肺纤维病重并感染,予24mg为起始量,预后差于前3例.结论 IgG4-RLD是以肺部病变为主伴多器官累计的新兴综合性疾病,回顾以往病例诊断准确性及考量以肺病变为主的多脏器累及疾患迫在眉睫.
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