慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的遗传学异常与治疗选择

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慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia CLL)是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以单克隆性淋巴细胞侵犯外周血、骨髓、脾脏和淋巴结为特征.小细胞淋巴瘤(small lymphocytic lymphoma SLL)指仅有淋巴肿大或脾肿大,组织病理学符合小细胞淋巴瘤,且外周血B淋巴细胞数<5×109/L的患者,现在认为SLL与CLL属于同一疾病的不同阶段,两者免疫表型及治疗原则一致.讲述了CLL的遗传学异常与预后,总结了CLL的治疗演进,分析了不同遗传学异常的治疗选择,CLL疗效取得了长足进展,从症状改善提高到了目前的延长生存。但在目前提倡个体化治疗的时代,需要结合患者的疾病危险度进行分层治疗。17p-仍然是CLL最强不良预后因素,尚无有效治疗方法,积极探索依赖与非依赖p53途径作用药物的联合应用可能提高这部分患者疗效。11q-患者应用FCR方案可显著提高疗效。而伴+12异常者,FR方案可能是最佳选择。对于既往认为预后良好的单独13q-异常患者,可谨慎采取较为保守缓和的治疗方式。
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