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本文报告一例危重疾病性神经肌肉病(critical illness neuromyopathy,CINM)的临床表现、肌电图和肌肉活检结果、抢救治疗经过。患者男性,19岁。因眩晕5天,伴发作性左下肢抽搐2天入院。有呃逆,小便潴留等症状。查体:体温 37．3℃,左侧周围性面瘫,双眼水平性眼球震颤,右侧下肢腱反射活跃。化验血清CK以及肝肾功能均正常,但血白细胞和中性粒细胞明显增高。头颅MRI平扫及强化未见明显异常,腰穿脑脊液压力、常规及生化正常。入院第五天患者病情明显加重,出现吞咽困难、饮水呛咳,痰液不能咯出,随之胸闷、气短,呼吸衰竭,查体可见双下肢肌张力增高,左侧Babinski征阳性,考虑播散性脑脊髓炎,给予甲基强的松龙冲击、IVIg等治疗,并转入ICU病房。第六天,患者血压明显升高,心率增快,需用压宁定、可达龙、倍它乐克控制,体温升高达39℃以上。患者进入嗜睡状态,双下肢踝阵挛阳性,给予气管插管、呼吸肌辅助呼吸。入院第八天,患者神志清楚,眼球各方向运动受限,四肢肌力减低约为3级,四肢腱反射明显减低,感觉检查不能合作。患者出现应激性溃疡,消化道出血。第9天,出现气胸和皮下气肿,行闭式胸腔引流,行气管切开术。第11天,CK3028IU／ L,ALT、AST、LDH、HBDH均明显增高,Cr2．0mg／dl,BUN66．8mg／dl,Glu192mg／dl,Na+168mmol／L,血白细胞23．6G／L,中性分类97．7％,红细胞2．96T／L,血色素95g／L,血小板125G／L。第12天凌晨,上述指标进一步恶化,CK27984IU／L,Cr2．3mg／dl, 四肢肌力为0级。出现急性横纹肌溶解,肾功能衰竭、高钠、高氯、高血糖等征象,同时肺部感染,痰培养为金黄色葡萄球菌。停用甲基强的松龙,给予营养支持、对症及抗感染治疗,并开始血液透析,输注冰冻血浆或压积红细胞。入院第15天,肌电图显示右侧胫前肌重收缩呈混合相,左股四头肌无力收缩,右腓神经运动传导速度不能引出,左侧腓神经远端运动传导速度不能引出。第16天,疾病达高峰,CK81090IU／L,血白细胞25．8G／L,血色素66g/L,血小板93G／L。右股四头肌肌肉活检病理可见个别肌纤维变性坏死、部分坏死肌纤维内吞噬细胞浸润,未见肌纤维再生。继续血液透析,输注冰冻血浆或压积红细胞以及其它对症治疗,至入院第28天,病情好转,四肢肌力恢复约3级,双侧病理反射阳性。第30天撤除呼吸机,第32天, CK、ALT、AST、LDH、HBDH恢复正常,但血色素、白蛋白、血肌苷、血钾仍不正常。住院第50天,四肢肌力基本正常,除贫血外其余指标基本正常。复查肌电图显示双侧腓神经运动纤维CMAP波幅减低,右腓神经运动传导远端潜伏期延长,左腓神经传导减慢。感觉神经传导未见异常。随访半年,患者无不适主诉,四肢肌力正常。本例患者原发病为播散性脑脊髓炎,由于病情危重,给予甲基强的松龙冲击治疗,并给予呼吸机辅助呼吸,在并发多器官损害和严重感染的基础上,出现严重的急性横纹肌溶解,肌电图和肌肉活检均证实有肌肉和周围神经的损害,考虑系危重疾病性神经肌肉病(CIMN)。文献报告,败血症、多器官功能衰竭、皮质类固醇激素的使用、严重的哮喘、电解质紊乱、营养不良和长时间卧床是CIMN的常见发病因素。危重疾病时发生周围神经损害的机理仍在研究之中。败血症和MODS引起微循环障碍,促炎性细胞因子如TNFα和 IL1引起E选择素过量表达,导致血管通透性增加,神经毒性物质进入神经内膜内。危重疾病时血管和细胞的损害导致神经能量供应衰竭,另外静脉营养和肠道营养剂可引起体内脂肪和葡萄糖代谢的改变,对周围神经轴索可能产生毒害作用。危重疾病性肌肉病发病可能与去神经支配引起肌纤维膜兴奋性改变有关,线粒体功能障碍引起生物能量衰竭也是发病原因之一,此外,细胞内蛋白水解系统的激活可能有助于肌丝溶解和肌细胞凋亡。