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目的 了解小儿心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis；EFE)患儿心内结构的改变,探讨超声心动图对EFE 诊断的临床价值。方法 收集我院经临床确诊的心内膜弹力纤维增生症患儿30例,总结超声心动图心内结构及心功能变化,重点观察房室内径、室壁运动、心内膜回声、瓣膜启闭及血流、心功能指数,并做好2个月-6年随访。结果 30例患儿中,左室均增大,同时伴有二、三尖瓣反流,其中6例明显增大呈球形,室壁运动弥漫性减弱,28例左室收缩功能减低,2例伴有舒张功能减低,死亡2例。随访6年心室大小恢复正常者22例,左室收缩功能正常者26例。结合 超声心动图对EFE 的临床诊断和评价预后有重要的临床指导意义。