目的:探讨小儿原发性心脏肿瘤的病理类型、形态学变化及其临床病理特征。 方法:采用HE染色、组织化学及免疫组化技术对8例小儿原发性心脏肿瘤进行病理学观察,并结合临床资料进行分析。 结果:8例均为良性肿瘤,包括心脏横纹肌瘤1例、纤维瘤2例,粘液瘤3例及极其罕见的发生于心耳的血管内皮细胞瘤及心瓣膜的乳头状弹力纤维瘤各1例。本组粘液瘤均为8岁至12岁的年长儿童,无婴幼儿病例,而横纹肌瘤及纤维瘤仅见于新生儿及婴儿。乳头状弹力纤维瘤见于4岁女孩。本组病例临床表现,新生儿均无症状,年长儿有胸闷、气急、咳嗽、心杂音等。心脏超声均发现心脏肿块而手术。 结论:小儿心脏肿瘤少见,以良性为主。部分类型发生与年龄有关,横纹肌瘤及纤维瘤常见于新生儿或年幼儿,而粘液瘤见于年长儿,虽然原发性心脏乳头状弹力纤维瘤为成人性肿瘤,但也可发生于儿童。小儿原发性心脏肿瘤组织学形态特征相对较明显,病理诊断不难,选择适当的组织化学染色及免疫组化标记,更有助于肿瘤的诊断。小儿原发性心脏肿瘤少见,以良性肿瘤为主。随着心血管影像检查技术的提高,特别心脏超声的应用,临床对原发性心脏肿瘤的诊治水平不断提高,小儿的心脏肿瘤也不断被发现。1994年至2006年我院收治了8例经病理证实的小儿原发心脏肿瘤。现对其临床病理学特征作一报道分析。