方法:30例DM患者有26例出现急性和亚急性的四肢肌无力,伴颈肌无力和肌痛各8例。所有患者均有DM 典型皮疹。26例肌酸激酶升高。28例肌电图呈肌源性损害、1例正常、1例混合性损害。对患者进行肌肉活检,标本进行组织学和酶组织化学染色。19例做电镜检查。12例DM患者进行第Ⅷ因子(vWF)、血栓调节蛋白(TM)和抗内皮细胞一氧化氮合酶(eNOS)免疫组化染色。结果:束周分布的肌纤维变性、肌束衣内炎细胞侵润以及非特异性酯酶染色显示毛细血管深染。束周病变肌纤维出现细胞色素C氧化酶、四氮唑还原酶以及琥珀酸脱氢酶活性增加和脂肪滴增多,个别患者出现破碎样红肌纤维以及COX阴性肌纤维。束周区vWF、TM和eNOS阳性毛细血管显著减少,微小动脉和静脉内皮细胞的TM和 eNOS也减少。电镜显示毛细血管内皮细胞变性坏死和再生,在血管内皮细胞内存在管网包涵体。结论:DM的血管内皮细胞损害不仅出现在毛细血管,也可以出现在微小血管,DM是一种弥漫性炎性血管内皮细胞病。内皮细胞的TM以及eNOS 减少提示血管的抗凝和舒张功能下降。微血管的异常导致束周肌纤维变性和肌纤维的能量代谢异常。