目的：分析不同类型原发性CD56+皮肤淋巴增生性疾病的临床组织学特征。 方法：报告3例原发性CD56+皮肤淋巴增生性疾病，结合文献复习加以讨论。 结果：病例1女，15岁。皮肤反复红肿、水疱、溃疡3年，浸润性斑块和结节6月。组织学检查示真皮全层中等大小不典型淋巴样细胞呈血管中心性浸润，浸润细胞为LCA+，CD45RO+，CD56+，EBV+。最后诊断：鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤。患者确诊后经系统化疗无效，1月后死亡。病例2男，44岁。右腰部浸润性肿块进行性增大1年，局部淋巴结肿大4月。组织学特征为真皮全层及皮下大量致密的中等至较大的母化淋巴样细胞浸润，浸润细胞对CD4+和CD56呈弥漫性阳性反应。最后诊断：母化NK细胞淋巴瘤。患者行皮损切除后系统化疗，现正在随访中。病例3女，21岁。反复四肢坏死性丘疹结节3年。组织学示界面改变及真皮楔形致密小淋巴细胞和CD30+、CD56部分阳性的较大不典型淋巴细胞浸润。最后诊断：淋巴瘤样丘疹病。患者行中药治疗后皮损大多消退，现正在随访中。 结论：除经典性皮肤T细胞淋巴瘤外，原发性CD56+皮肤淋巴增生性疾病均具有极高的侵袭性生物学行为。