目的 骶骨原发骨肉瘤发病率较低,既往罕有相关报道.本研究通过评价我中心骶骨原发骨肉瘤外科治疗效果,为制定和改进本病的治疗策略提供依据.材料和方法 回顾性分析2000年6月至2013年12月在我院接受骶骨原发骨肉瘤切除重建手术的26例患者资料.其中男15例,女11例；平均年龄28.4岁(12-68岁).分析本组患者的手术方式、总体及无事件生存时间以及功能状态.采用卡方检验比较整块切除和分块切除术后复发率.Kaplan-Meier法计算总体生存率,并比较整块切除和分块切除组的总体生存率及无事件生存率.结果 全部26名患者中,16例接受整块切除术,10例接受了分块切除.本组患者平均出血量约3435.3ml(400-6600ml),平均手术时间6.8h(3-12h).无围手术期致死性并发症发生.8例(30.7％)出现伤口并发症,经再次手术治疗后愈合良好.保留至少单侧S3的患者,术后大小便功能基本正常.保留S2的患者中,术后膀胱控尿功能及大便控制部分受损,但均可自行排尿排便.仅保留S1的患者,术后患者均留置尿管,行自主膀胱功能锻炼.半年后均可拔除尿管,经定时挤压腹部排尿,此类患者均有不同程度的大便困难,但未做结肠造瘘.行全骶骨切除的患者均切断双侧骶1神经根,部分患者术后出现足的跖屈肌力减弱,但可借助双拐或支具下地行走.13例(50％)患者术后出现远处转移,10例患者(38.5％)出现局部复发(其中5例为局部复发合并远处转移).术后1年生存率92.3％,5年生存率38.7％.在不同手术方式(整块切除/分块切除)的复发率的比较上,分块切除复发率较高(p=0.015).在不同手术方式的总体生存率及无病生存率的比较上,总体生存率无统计学差异(p=0.22)；而整块切除的无事件生存率高于分块切除者(p=0.04).结论 对于骶骨原发骨肉瘤,整块切除术的局部控制率及无事件生存率优于分块切除术.部分病例可获得长期生存；但五年整体生存率仍较低.