目的:了解国内特发性脱髓鞘性视神经炎(LDON)的自然病程和发病特点,并与西方国家视神经炎的发病特征进行比较。方法:参照国际认可的诊断标准,对2009年5月至2010年12月就诊于我院经过详细的眼科、神经内科以及影像学和实验室检查确诊为特发性脱髓鞘性视神经炎的137例患者的临床特点进行回顾性分析。结果:DON与西方国家相比临床特点相似,男女发病率1:1.54,平均年龄31.3岁,但眼球转动痛的发病率较低(28.9%),19.7%患者伴有头痛,68.1%的患者伴有色觉异常;46%的患者以单眼发病,54%患者双眼同时或相继发病。IDON首发症状主要表现为单眼或双眼的急性视力下降,也可以眼眶痛和眼球转动痛、头痛、色觉异常、视野缺损为首发症状。大多数患者1个月内视力下降至最低,64.5%的DON患者发病过程中的最低视力≤0.1,58.4%的IDON患者视力恢复至0.5以上(病程>6个月),但仍有21.8%的IDON患者预后视力低于0.1。我们对不同年龄组IDON患者预后视力进行比较,结果统计低年龄组(≤18岁)视力预后较好(73.1%的患者预后视力≥0.5),高年龄组(≥46岁)视力预后较差(45%的患者预后视力≥0.5)。结论:我们统计的特发性脱髓鞘性视神经炎患者的自然病程和主要临床特点与西方国家报告较为相似,但也有不同之处。当我们首诊遇到视力正常但有视野缺损或眼眶痛、眼球转动痛、头痛的患者,一定要详细检查眼睛,应考虑IDON的可能,观察瞳孔对光反射情况,可行VEP、色觉等检查,以防漏诊或误诊。