目的硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病,根据其临床表现,又分为弥漫性硬皮病(系统性硬化症)和局限性硬皮病。在儿童中发病率相对较低,导致对其认识不足,但本病致残率高,故有必要对其临床特点进行总结,以期对临床诊治提供帮助。本研究中,我们回顾性研究了北京儿童医院住院的儿童硬皮病患者,对其临床特点进行分析。方法收集2010年1月到2012年7月在北京儿童医院风湿免疫科住院的儿童硬皮病患者14例,均符合美国风湿病学会对于硬皮病的诊断标准。对这些患者的临床资料进行分析:包括性别、发病年龄、家族史、现病史、体格检查、实验室检查、治疗、随访等。结果 14例患儿中女8例,男6例,男女比例1:1.33。最大发病年龄1 1岁,最小发病年龄7月,平均发病年龄4.18岁。从发病到诊断时平均病程2.2年。14例中,2例为弥漫性硬皮病患儿,其他12例为局限性硬皮病患儿。弥漫性硬皮病患儿有心脏增大,肺间质病变,限制性通气障碍及小气道功能障碍,关节受累,消化道受累,并有雷诺现象。局限性硬皮病患儿中,4例有消化道受累表现:如胃窦炎、胃蠕动减弱、消化道粘膜粗糙等;2例存在肺间质病变及限制性通气障碍表现。3例出现关节活动受限,1例出现关节严重挛缩。实验室检查显示:弥漫性硬皮病患儿血沉及CRP增高,抗核抗体高滴度阳性,抗SCL-70抗体阳性,类风湿因子阳性,补体降低。12例局限性硬皮病患儿中,10例抗核抗体阳性,2例抗SCL-70抗体阳性,2例补体降低,余未见异常。9例患者行皮肤活检,均符合硬皮病的皮肤病理改变。所有的患者均接受了口服强的松和甲氨喋呤治疗,并予丹参及维生素E辅助治疗,随访病情未见进展。结论局限性硬皮病在儿童中相对多见,弥漫性硬皮病更为罕见,对脏器损害更重。早期诊断,积极治疗对于控制疾病,减少致残率有重要意义。