目的探讨结外NK/T,鼻型淋巴瘤(NKTCL)根据发病部位分为鼻源和鼻外的临床特征和免疫组化特点、疗效的比较。并分析其预后因素。方法收集2004年1月至2008年12月期间我院收治的44例NKTCL患者的临床资料。从年龄、性别、AnnArbor分期、临床症状、体征及免疫组化、染色体、TCR基因重排、EBV-DNA检测和治疗方案等几方面进行回顾性分析。结果38例鼻源和6例鼻外患者在Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期所占比例、结外侵犯≥2个、PS评分≥2分方面,鼻外高于鼻源。在免疫组化方面,鼻源和鼻外肿瘤细胞均不表达CD20,CD79,Pax-5,而CD2、CD3ε、CD56、LAT、CD7及细胞毒素相关抗原(GRB,TIA-1,Perf)表达阳性。TCR克隆性重排均有33.3%的患者表达阳性,EBV-DNA检测鼻源25%,鼻外33.3%的患者表达阳性。治疗结果:44例患者,总CR率70%,3年和5年总生存率分别为56.12%和44.90%。中位生存时间(OS)为47个月(1-105月)。鼻源的CR率显著高于鼻外(P=0.034),复发率显著低于鼻外(P=0.016)。但生存率没有显著差别,P=0.5975。单因素分析显示,结外侵犯,LDH,β2-MG及国际预后指数与疾病预后相关。结论鼻源型结外NK/T细胞淋巴瘤的CR率明显高于鼻外型,复发率较低。结外侵犯、LDH、β2-MG水平及国际预后指数与预后相关。