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促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种相对少见表 现特殊起源不明高度恶性的小圆细胞肿瘤,该病绝大多数发生于腹腔、盆腔,常伴有广泛的腹膜种 植,患者多为年青男性,好发于8~38 岁之间,诊断时的平均年龄18 岁,男性远多于女性(4~5:1)。最早由Gerald 和Ordonez 先后于1989年报道。综合国内外文献,迄今报道不足200 例,其中国 内报道仅20 余例,本文报道浙江大学医学院附属第一医院2 例发生于盆、腹腔的病例。