目的 :调查成人重症肌无力患者的死亡率和相关危险因素,为临床提供指导意见。方法 :1993~2013年度同济医院就诊的2195名成人重症肌无力患者,追踪其相关伴随疾病如中风,慢性阻塞性肺疾病,糖尿病,恶性肿瘤,心脏衰竭,房颤,高脂血症,高血压,慢性肾病,心肌梗塞,吸烟,重症肌无力病情特点(发病时的严重程度,乙酰胆碱受体抗体的阳性率,发病年龄,性别,MGFA,激素的使用,口服免疫抑制剂的使用,胸腺切除术,病程和胸腺病理),死亡率及原因。结果:在随访期间,129位患者死亡,死亡率为5.88%。死亡原因分为:癌症(1.87%),重症肌无力危象(1.64%),心脏疾病(0.96%),肺部疾病(0.64%),中风(0.59%),消化道出血(0.14%)及自杀(0.05%)。65.9%的病人在医院死亡,34.1%在社区死亡。重症肌无力相关的死亡危险因素包括病程,重症肌无力危象的发生,发病时MGFA类型(MGFA types III和IV),乙酰胆碱受体抗体,胸腺病理,免疫抑制剂的使用(p<0.05)。其它疾病如:中风,慢性阻塞性肺疾病,糖尿病,恶性肿瘤和死亡相关(HR分别为3.251,4.173,3.738和14.7,p<0.05),但是,外周血管病,心脏衰竭,房颤,高脂血症,高血压,慢性肾病,心肌梗塞和吸烟没有明显的相关性(p>0.05)。结论 :重症肌无力患者发病时的严重程度,乙酰胆碱受体抗体的阳性率,病程和胸腺病理是死亡的高危预测因素,全身性疾病如中风,慢性阻塞性肺疾病,恶性肿瘤增加患者的死亡风险。对于重症肌无力患者的这些特点,需加强监测和管理。