目的探讨血管内大 B 细胞淋巴瘤 (IVLBCL)的临床病理特征及病理诊断等。方法对2例 IVLBCL 的尸体解剖病例进行了临床病理、免疫表型及抗原受体基因(TCRγ、IgH)重排检测。结果 (1)一般情况及主要临床表现：两例尸体解剖分别于2006年和1979年进行。2例均为男性患者,年龄分别为70岁和50岁。二人均以神经系统功能障碍(双下肢麻木或无力)为首发表现,起病急,病程短(分别为30天和20天),病情进展迅速,并在短期内出现多器官功能衰竭而死亡,生存期分别为85天和44天。(2)尸体解剖主要发现：除例1患者有多发性皮肤结节(直径0．5-1cm)外, 全身均未见明显占位性病变存在,但双肺、肾脏、脑、脾脏等脏器有不同程度地均匀肿大和重量增加。例1患者还有多浆膜腔积液。组织学观察见多脏器、组织(脑、垂体、脊髓和脊神经根、心、肺、肾、肝、脾、消化管、淋巴结、胰、肾上腺、甲状腺、睾丸等)的小血管内见数量不等的异形淋巴样细胞存在,且各处之肿瘤细胞形态相似。瘤细胞中等偏大,呈圆形或卵圆形,细胞质丰富,核浆比高。细胞核为圆形或卵圆形,核膜较厚,核染色质呈斑块状散在分布,可见1～3个嗜碱性的小核仁。(3) 免疫表型及抗原受体基因重排检测：肿瘤细胞均表达 B 淋巴细胞分化抗原 CD20和 CD79a；部分瘤细胞表达 bcl-2蛋白和 CD5抗原；两例之肿瘤细胞均不表达 T 细胞及髓系分化抗原等(CD3、MPO、 bcl-6、CD30、CD10和 PCK 等)；Ki-67阳性率均为80%。PCR 检测均检出免疫球蛋白重链基因 (IgH)克隆性重排,而 TCRγ基因呈胚系构型。结论根据本组两例血管内大 B 细胞淋巴瘤的临床病理表现及尸体解剖发现,以及文献复习, IVLBCL 多见于中、老年人,病变常累及多器官、组织。预后差。