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目的
回顾性研究肿瘤样脱髓鞘病(TDL)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)互相误诊的病例临床影像及病理学特点，总结经验以期提高对TDL与PCNSL的鉴别诊断能力。
方法对2002—2014年收住我院的曾被互相误诊的经病理证实的4例TDL和9例PCNSL进行临床症候、头颅CT、头颅MRI平扫与增强扫描等影像学特点及多项病理组织学特点的对比分析。
结果(1)影像学特点：TDL患者头颅CT均表现为低密度，不同病程其MRI增强扫描表现多样(环形强化3例，点灶状强化1例)；PCNSL患者头颅CT病灶高密度5例，低密度3例，等密度1例，头颅MRI增强均呈均匀一致的强化。(2)病理特点：TDL患者可见大量髓鞘脱失，而少数轴索断裂损伤，炎性细胞大量浸润，星形细胞增生；PCNSL患者典型的病理特点为瘤细胞围绕血管呈袖套状排列，部分PCNSL患者因使用激素等原因造成病理不典型，与TDL极易混淆，有4例患者进行了2次以上的活体组织检查确诊。
结论(1) PCNSL若在CT上表现为低密度或等密度，需与TDL相鉴别。(2)少数PCNSL患者激素治疗后病理特点与TDL相似，极易误诊，在明确诊断前慎用激素治疗。PCNSL患者激素治疗后疗效不持续。(3)PCNSL的病理表现可能与其病程演进相关，因此对于脑活体组织检查病理不典型者可再次进行活体组织检查。综合临床影像及病理进行诊断具有重要意义，应注重随访。