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结缔组织疾病常常伴有肺部的合并症，且其肺部病变多种多样，包括气道、血管、胸膜、间质等不同部位的损伤，其中间质型肺疾病是其重要的病变类型，也是引起死亡的重要原因。据统计，在美国每年约1600人死于结缔组织病相关的间质性肺疾病，约占所有间质性肺疾病死亡人数的25％，占所有因呼吸疾病死亡人数的2％。在继发性间质性肺炎中，结缔组织疾病为首要的致病因素。因此，在所有的间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断中都必须考虑到结缔组织疾病。多数间质性肺疾病发生于己诊断的结缔组织疾病患者，但部分患者肺部的病变可早于系统性症状。引起间质性肺疾病的结缔组织疾病主要包括：风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎和干燥综合征。