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目的：评价先天性腰骶部半椎体畸形伴骨盆倾斜的手术治疗效果和长期随访结果.方法：回顾分析自2002年1月至2009年12月期间，在我院手术治疗并有完整随访资料的腰骶部半椎体畸形伴骨盆倾斜患者共10例(其中男性5例，女性5例).所有患者冠状面骨盆倾斜均大于5°，手术时平均年龄为9.4岁(3～15岁).完全分节型半椎体7例，部分分节型半椎体3例.所有患者均行一期后路半椎体切除联合椎弓根螺钉固定融合术.比较术前、术后及末次随访时患者侧凸Cobb角、骨盆倾斜、躯干偏移以及矢状面形态的变化，评价手术的矫形效果以及相关手术并发症.