【摘 要】
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致心律失常右室心肌病/发育不良(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)是一种主要累及右心室(RV)、以室性心律失常和心脏性猝死(sudden cardi
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致心律失常右室心肌病/发育不良(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)是一种主要累及右心室(RV)、以室性心律失常和心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD)为主要表现的遗传性心肌疾病.在过去的30年里,为了阐明其发病机制、基因及临床表现已经进行大量研究,但ARVC/D的临床诊治仍然面临着严重挑战.国际工作组分别在1994年、2010年提出了指南,阐述了基于心电图、心律失常、形态学、组织病理学及临床遗传学等方面的ARVC/D的标准诊断.
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