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<正>目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与鉴别诊断。方法:报道2007年在我科诊治的2例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献对该病的临床表现、皮肤病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断进行总结分析。结果:儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床上易误诊,在皮肤病理方面也需要和很多疾病进行疾病,确诊需要结合免疫组化。结论:对怀疑儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,应该尽早做皮肤病理及相关的免疫组化检查进行确诊。