目的：原发性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma，PHA)是一种罕见的肝恶性肿瘤，仅占所有肝原发恶性肿瘤的0.6～2％，却是成人肝脏肉瘤中最多见的，约占36％，其临床症状和实验室检查无特异性，术前和病理诊断常发生误诊。作者对本院收治的9例PHA的临床和病理特点进行分析，探讨肝原发性血管肉瘤(PHA)的临床病理学与免疫组织化学特点。 方法和结果：选取解放军总医院1998年至2007年8月期间，经病理诊断为肝血管肉瘤的病例9例，其中活检7例，尸检2例，活检标本中6例为手术切除标本，1例为穿刺。男性6例，女性3例。年龄25～88岁，平均年龄56.7岁。全部病例中，7例有腹痛症状，2例无症状，体检时发现肝脏占位。其中经B超检查提示血管瘤的有l例(1／7)，经CT检查提示血管瘤的有l例(1／7)，2例行增强CT检查均考虑来源于血管的恶性肿瘤，经MRI检查提示恶性2例(2／3)，提示血管源性恶性肿瘤1例(1／3)。2例于术前穿刺活检，分别误诊为肝紫癜和腺癌，1例手术切除部分肿瘤活检，考虑为平滑肌肉瘤(未做免疫组化)。检查全部病例并取材，取材组织经常规石蜡包埋、制片，采用HE、网织和免疫组织化学SP法染色，观察PHA的临床病理学、免疫组织化学特点。大体检查(不含穿刺)4例为巨块型，3例为多结节型，1例为混合型，肿瘤直径平均大小为8(3—20)cm，切面呈实性或囊实性，囊性区大多为暗褐色、海绵状，实性区为灰白色、鱼肉样，可见出血、坏死区，2例尸检均见肿瘤破裂出血。显微镜下特征：瘤组织呈有瘤细胞衬覆的海绵状血管腔样结构。瘤细胞沿血窦、终末肝静脉和门静脉分支扩散，在肝板上呈支架样或覆盖式生长，致肝板解离，肝细胞萎缩或消失，快速生长的瘤组织内可见残留的肝细胞。分化差的区域瘤组织呈实性片状，瘤细胞混合穿插在胆管、血管和胶原间，形成大的富于细胞的漩涡状结构，可见细胞内嗜酸性小球。瘤细胞呈梭形或多形性、大小不一，胞质较少、略嗜酸性、淡染、边界不清，核卵圆形或梭形、深染、异型；有的瘤细胞核大、多角形及多核，常见核分裂像；有的则为多核瘤巨细胞，少数瘤细胞有吞噬现象。瘤细胞大量增生可形成突向管腔的乳头，腔内有血凝块和瘤细胞碎片。瘤细胞也可大量增生形成结节状团块，似纤维肉瘤。瘤组织中可见髓外造血和梗死灶，间质纤维反应较轻，可见残留的肝细胞条索及增生的胆小管。网状纤维染色显示瘤细胞位于网状纤维环内侧，瘤细胞间无网状纤维。瘤细胞免疫组化染色显示血管内皮细胞标记CD31，CD34，F—VIII相关抗原阳性(其中CD31阳性8例，CD34阳性9例，F-VIII相关抗原阳性7例)，在血管形成集中处几乎总可见阳性表达，而在血管分化差和梭形细胞区常表达差或不表达。Desmin、AFP和CK均阴性。 结论：PHA极少见，为高度恶性，预后差。临床和病理上易误诊为肝血管瘤、肝细胞癌等。影像学检查中，B超、常规CT诊断血管肉瘤的特异性不强，增强CT和MRI有重要诊断价值。病理学诊断是诊断PHA的金标准。但因血管肉瘤穿刺会引起严重的出血事件，故不宜穿刺诊断，开腹行肝脏活检仍是首选。根据PHA的组织学和免疫组化特点，可作出明确的病理诊断。