临床资料:患者男性,53岁,以"血糖升高2年,烦渴、多饮、多尿,体重下降半年"主诉入院。患者自测空腹血糖在12~18mmol/L,半年来体重下降5kg,身高170cm,体重80kg,腰围97cm,BMI 27.71 kg/m2,全身皮肤菲薄,颜色白皙,满月脸,水牛背,水桶腰,双侧腹股沟处皮肤紫纹,全身多毛、抽血处可见散在瘀斑,双下肢轻度凹陷性水肿。入院后查皮质醇节律异常,大小剂量地塞米松抑制试验皮质醇均未被抑制,头颅MRI示部分性空蝶鞍征象,骨密度检测提示骨质疏松,心电图示:HR 91bpm,T波改变。双侧肾上腺薄层CT平扫+增强扫描提示:双侧肾上腺大结节性增生。甲状腺功能及多肿瘤标记物检测无明显异常。术前诊断:库欣氏综合征:ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节性增生,高血压病,糖尿病,乙肝后肝硬化。行心电图、凝血功能等术前常规检查均未发现明显手术禁忌。通过与患者及家属充分沟通病情及结合CT提示右侧肾上腺增生较左侧明显大,决定在后腹腔镜下行右侧肾上腺切除术,术中见右侧肾上腺明显结节状增生变大,大小约10×6.5×1.5cm,遂行右侧肾上腺整体切除,手术标本剖面可见金黄色大小不一的圆形或卵圆形增生结节,镜下见结节主要由小透明细胞和一些致密细胞巢组成,术后病理为双侧肾上腺巨结节性增生。讨论:非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性双侧肾上腺大结节性增生(AIMAH)是库欣综合征的一种单独临床亚型,在临床上比较罕见。AIMAH在临床下具有以下特征:发病年龄偏大,病程相对较长,呈缓慢进展,随着病情发展逐渐出现库欣综合征的临床表现;皮质醇节律分泌紊乱并分泌增多,大小地塞米松试验不受抑制,不依赖于ACTH;影像学显示双侧肾上腺单一或多个大结节病变,结节直径大于0.5cm,垂体无异常;病理特点为肾上腺存在单个或多个结节,光镜下增生的结节由大透明细胞和小致密细胞组成。该例患者基本符合以上临床表现。对于AIMAH的治疗方法目前有3种选择:尝试3d普萘洛尔试验,若Cortiso1分泌可以得到抑制,可口服普萘洛尔控制病情;单侧肾上腺切除术:根据患者的具体情况决定是否行另一侧肾上腺切除术;双侧肾上腺切除术:该方法可以达到治愈的目的,但需终身激素替代治疗。该例患者采用了单侧肾上腺切除术,目前在随访中。