肢体抖动短暂性脑缺血发作(LS-TIA)的临床及影像分析

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背景:肢体抖动短暂性脑缺血发作(Limb-shaking TIA,LS-TIA)是一种很少见的脑缺血发作形式,经常因其不常见的临床表现-肢体抖动而被忽视或者误诊为局灶运动发作,因此延误治疗,这类患者临床上发生卒中的风险很高,早期诊断非常重要。方法:总结北京协和医院门诊和住院诊断为LS-TIA患者6例,其中男4例,女2例,平均年龄56岁;5例存在动脉粥样硬化危险因素;对所有患者进行颈部血管超声,脑电图(EEG)、头颅核磁共振(MRI)+弥散加权成像(DWI)、经颅多普勒超声(TCD)、核磁血管成像(MRA),3例行血管造影(DSA),2例行CT灌注成像检查。结果:临床症状:均表现为发作性短暂的不能控制的抖动,持续几秒钟-几分钟,症状较为刻板、不自主的、粗大的、不规则,发作时均无其他伴随症状如意识障碍、强直阵挛,无面部肌肉受累,无尿便失禁。发作后症状能够完全缓解而未遗留神经系统阳性体征,其中2例累及右侧上下肢,上肢明显;2例单侧上肢,1例单侧下肢,1例双上肢受累。所有患者发作前无先兆。3例发作有明显诱因为长时间行走后,坐位或者休息后缓解;1例诱因为使用甘露醇脱水降眼压。发作频率为半年1次或1天内数次不等。血管病变分布情况:2例抖动肢体对侧颈内动脉(ICA)虹吸部重度狭窄或者闭塞;1例双侧大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)起始部闭塞;1例左侧MCA起始部重度狭窄,另外2例血管病变复杂:其中1例左侧ICA起始闭塞,右侧ICA虹吸部80%狭窄,左侧锁骨下动脉起始重度狭窄,通过椎动脉盗血,颅内后循环向前循环供血;1例右侧颈内动脉起始闭塞,右侧椎动脉纤细,左侧椎动脉起始重度狭窄但是通过后交通开放供应右侧前循环供血区。头颅MRI:除1例表现正常外,5例均存在病变血管同侧额叶和/或顶叶皮层和/或皮层下多发缺血灶,其中1例病变范围符合典型的低灌注脑梗塞(右侧基底节区,右额顶叶,侧脑室旁脑梗塞);1例额叶楔型梗死灶伴基底节区异常血管流空影,提示血管病的可能。脑电图:均未见痫样放电,4例可见病变血管同侧额颞部阵发出现的慢波灶(提示缺血),符合低灌注区域。颈部血管超声:1例正常,5例除显示相应的血管狭窄外,存在动脉粥样硬化斑块。治疗观察:1例患者给予左侧锁骨下动脉支架植入术,通过减少椎动脉盗血而增加后循环的血供,术后未再发作;1例形成脑梗塞后未再发作,半年后行左侧椎动脉起始支架植入术。3例给予抗血小板聚集和扩容治疗,症状均无发作。1例诊断烟雾病患者,病程2年,期间未子特殊治疗,形成了临床下影像学梗死灶,但是同时形成了颅内侧支循环,因此临床发作停止。结论:LS-TIA临床上并非少见,发作常有诱因,上肢受累多见。通常发作肢体对侧大血管存在严重的狭窄或闭塞,低灌注是其最可能的发病机制。当患者出现发作性一侧肢体抖动时,尤其是同时存在血管病危险因素时,要想到此病的可能,及时进行血管病的常规筛查,积极地对因治疗对于改善患者的预后至关重要。
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