目的探讨凝血酶生成试验（thrombin generation test,TGT）在临床中的应用,包括TGT在监测华法林抗凝治疗中和在遗传性/获得性血友病患者临床出血风险中的应用。方法:1.采集78例因心脏瓣膜置换术后、心房纤维颤动而口服华法林3个月以上的患者的临床资料及血样,检测INR及凝血酶生成状况。2.用凝血因子活性和TGT,对10例遗传性血友病A患者（B组）和48例健康人（C组）进行检测。3.用凝血因子活性、凝血因子抗体、抗心磷脂抗体（ACL）、狼疮抗凝物质（LA）以及TGT等方法,对13例获得性血友病患者（A组）进行检测,其中长期服用氯丙嗪的精神分裂症5例,天疱疹1例,抗磷脂综合征2例,原因未明5例,这些患者有2例出现出血和11例未出现出血。结果:1.华法林组按INR不同分成3组:Ⅰ组23例,INR:1.51～2.00;Ⅱ组39例,INR:2.01～3.00;Ⅲ组16例,INR:3.01～4.26。三组凝血酶生成的延迟时间（lagtime）、峰高（peak）、达峰时间（ttpeak）都存在显著性差异（P<0.01）,而总体反映凝血酶生成量的指标:凝血酶生成潜力（ETP）,在Ⅰ组和Ⅱ组比较中存在显著性差异（P=0.0001）,Ⅱ组和Ⅲ组比较中无显著性差异（P= 0.06）。有5例患者合并有出血并发症,这些患者ETP值显著低于正常对照组,小于正常对照组ETP值的15%。2.B组患者均有明显出血倾向,TGT的达峰时间较正常对照组显著延长（P<0.01）,而延迟时间无显著延长;ETP值较正常对照组显著降低（P<0.01）,且ETP比值低于50%。3.A组的APTT延长,FⅧ:C、FⅨ:C、FⅪ:C降低,这些凝血因子的抗体及LA阳性,6例ACL阳性,7例ACL阴性。与正常对照组比较,TGT的延迟时间和达峰时间均显著延长（P<0.01）,ETP值无显著降低。无出血症状的获得性血友病患者（11例）较遗传性血友病A患者的ETP值显著增加（P3.0后,提高剂量只会增加出血风险并不降低凝血酶生成的量。服用华法林抗凝治疗期间发生出血与否并不完全取决于INR值JNR结合ETP能更好的反映机体的凝血状态,从而有效地防止出血发生。2.遗传性血友病A患者的ETP值降低与临床出血相关。3.LA及（或）ACL是本文获得性血友病的主要原因之一其中部分患者的凝血因子水平虽然很低,但ETP值没有相应的降低,是临床无出血的主要原因之一。