多发性骨髓瘤和原发性系统性淀粉样变性均属于克隆性浆细胞疾病，其临床表现有所不同。本病例中，患者血免疫固定电泳提示LAM型游离轻链增高，KAP/LAM比值异常。肾脏病理提示肾脏淀粉样变，骨髓细胞学和免疫分型发现异常单克隆浆细胞，骨髓活检提示浆细胞瘤支持诊断为系统性淀粉样变。患者先后就诊于风湿科，肾内科，血液科，起病至明确诊断为多发性骨髓瘤合并淀粉样变相距四个月时间，这也说明对于多发性骨髓瘤这类临床表现复杂的病种，建立多学科协作的重要性，可以尽快明确诊断开始正规治疗。目前国际上关于多发性骨髓瘤合并淀粉样变暂无统一的治疗共识。部分研究发现诱导化疗后或直接给予大剂量马法兰联合自体干细胞移植可以有效提高患者生存时间。然而这部分研究存在着研究样本量小，病人选择偏倚等不足。由于无论是多发性骨髓瘤还是原发性系统性淀粉样变，都属于浆细胞克隆性疾病，可给予抗浆细胞治疗。因此本病例中尝试给予患者硼替佐米主的化疗(硼替佐米联合环磷酸胺、地塞米松)。一个疗程治疗后，患者腹水性状由浑浊血性转为淡黄色，腹水细胞数及腹腔穿刺抽液次数明显减少，提示硼替佐米为主的治疗有效。该病例提示在多发性骨髓瘤合并系统性淀粉样变的病人中，硼替佐米等蛋白酶体抑制剂一定的治疗前景，值得进一步探索。