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骨髓發育不良症候群
【出 处】
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第十七届全国小儿血液病学术会议
【发表日期】
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2014年4期
其他文献
目的：X连锁血小板减少症(X-linked thrombocytopenia,XLT)以反复或间歇性血小板减少为突出的临床特征,属Wiskott-Aldrich综合征(WAS)疾病谱范畴,但临床表型显著较WAS轻微,多因WAS基因错义突变导致WAS蛋白表达降低而非缺乏所致.XLN临床上极易与免疫性血小板减少症混淆.方法：现报道一例我科确诊的XLN儿童病例,以期提高临床诊断水平.结果:1岁9月男性患
目的：分析及比较婴幼儿和儿童ITP的临床特点和疗效.方法：收集2005年1月至2012年1月存四川大学华西第二医院住院的1015例ITP患儿资料,给予激素冲击治疗和(或)静脉注射免疫球蛋白治疗,疗效判定依据血小板计数的高低和出血症状的改善分为：完全反应;反应;无反应.多数患儿在使用激素治疗前行骨髓穿刺检查以排除继发性血小板减少性疾病.1015例ITP患儿按年龄分为婴幼儿组和儿童组,按病程分为急性者
会议
目的：研究慢性免疫性血小板减少症(chronic immune thrombocytopenia,CITP)患儿外周血单个核细胞(PBMC)中Tim-3的表达及其与CD4+CD25+调节性T细胞(Treg)的关系,探讨Tim-3在ITP发生发展中的作用.方法：收集本院儿童医疗中心门诊及病房收治慢性ITP患儿26例,继发性血小板减少患儿29例和非血液专业患儿作为正常对照组31例,利用RT-PCR检测
目的：评价重组人血小板生成素(rhTPO)对小儿肿瘤化疗后重度血小板减少(≤20×109/L)患者治疗的临床疗效和安全性.方法：化疗后血小板≤20×109/L的27例实体瘤和完全缓解的急性白血病患儿接受方案和剂量相同的两周期化疗,第1个周期作对照,第2个周期化疗结束后6～12h皮T注射rhTPO375U/(kg·d)为治疗组,连续用药最长7～14d.监测血尿常规、肝肾功能、凝血功能、胸部X线片、心
目的：单倍体造血干细胞移植为一些重型再生障碍性贫血的患儿争取了治疗时机,此研究进行了非体外去T单倍体造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血并探讨其疗效问题.方法：给13例重型再生障碍性贫血患儿,包括10例为极重型,3例为重型,均进行了非体外去T单倍体造血干细胞移植,其中1例为二次移植.HLA高分辨3/6相合2例,4/6相合8例,5/6相合1例,6/6相合1例.父供子6例,母供子3例,母供女3例,
目的：在减低剂量放射线预处理方案下,观察来源于C57BL/6孕鼠的FNPB单个核细胞对MRL/lpr小鼠的作用.方法：20周龄MRL/lpr小鼠被随机分成3组(n=15只/组)：对照组小鼠不经任何治疗;放疗组小鼠仅行放射线治疗;输注组小鼠行放射线照射后给予FNPB单个核细胞输注.分析各组小鼠死亡率、体重和脾脏指数改变情况,并采用ELISA法检测各组小鼠血清抗ds-DNA抗体、ANA、IL-17和T
目的：总结1998年至2009年HLA全相合造血干细胞移植(HSCT)治疗重型β-地贫的临床经验,分析移植效果的影响因素,比较血缘供者(RD)与非血缘供者(UD)HLA全相合HSCT的差异.方法：中华医学会儿科分会血液专业组移植亚专业组造血干细胞移植多中心研究协作组提供50例来自5个中心的HLA全相合HSCT治疗重型β-地贫临床资料行回顾性分析.男性28例,中位年龄5.0岁,RD占35/50.Pe