目的 探讨超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁(PAIVS)的诊断价值.方法 回顾性分析25例PAIVS超声心动图二维图像、彩色多普勒声像图表现并与心脏CT、心血管造影及手术结果对比分析,总结其诊断特点,找出漏诊的原因.方法术前确诊23例,其中3例为右心室依赖冠状动脉循环,漏诊2例；左位心22例,中位心2例,右位心1例；超声的特征性表现为多切面均未显示肺动脉瓣启闭活动,肺动脉瓣形成一条回声增强的光带,或无肺动脉瓣；彩色多普勒可显示动脉导管未闭或侧枝血管供应肺动脉血流；室间隔完整；次要表现为右心室不同程度发育不良；漏诊2例为术前诊断为三尖瓣重度反流,原发性肺动脉高压,心脏CT诊断为PAIVS,后经手术证实；合并的畸形：三尖瓣闭锁2例,三尖瓣发育不良10例,房间隔缺损或卵圆孔未闭25例,动脉导管未闭18例,体肺侧枝7例；23例超声诊断与心脏CT、心血管造影及手术结果符合.结论 超声心动图诊断室间隔完整型肺动脉闭锁具有较高的准确性,在小儿诊断原发性肺动脉高压时,一定要除外PAIVS.