重症、危重型重症肌无力的综合性处理

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目的探讨重症、危重型重症肌无力的综合性处理。方法 2006年4月至2011年月,对47例重症、危重型重症肌无力采用小剂量溴吡斯的明、血浆置换、手术、呼吸机辅助的方法治疗。47例中男20例,女27例,年龄15~61岁。出现眼睑下垂、下咽与咀嚼困难、构音障碍、四肢无力、呼吸费力7d~36m。按Osserman分型,均为ⅡB型以上病例。9例入院前即发生肌无力危象,2例曾气管切开。术前36例溴吡斯的明60mg/次/8h,8例60mg/次/6h,3例最初溴吡斯的明60mg/次/8h,明显分泌物增多、无力咳痰而减至30mg/次/6h。血浆置换23例,采用Fresenius Medical Care血浆滤过器(Plasma Flux PSU 1S/2S),纯血浆或白蛋白、或血浆并白蛋白置换液进行血浆置换。置换血浆1600~2000ml。原则上手术前3次血浆置换。手术:全胸骨劈开切口胸腺切除3例,胸骨上段切口胸腺切除44例。部分胸腺瘤病人因胸腺瘤侵犯肺、纵膈胸膜、心包、膈神经、无名静脉,在切除胸腺、周边脂肪的同时切除部分心包、纵隔胸膜、部分肺、膈神经以及无名脉。结果 47例病理诊断:胸腺增生17例;胸腺癌2例;肺小细胞癌1例;胸腺瘤27例,其中AB型2例,B1型5例,B2型17例,A型2例,B2、B3混合型1例。手术后72小时内肌无力危象3例,1例气管切开;3例出院后1~9m因上呼吸道感染、突然停服溴吡斯的明诱发肌无力危象,再入院血浆置换,其中1例气管切开。血浆置换23例,围术期无肌无力危象,3例在出院后发生肌无力危象。全组病例无围术期死亡。肺小细胞癌病例手术前CT示纵膈肿瘤,以全身型重症肌无力症状入院,溴吡斯的明改善症状,手术前3次血浆置换,手术后肌无力症状缓解,3个月后出现左上肺肿块,予以化疗、放疗。结论重症、危重型重症肌无力应该采用小剂量溴吡斯的明、血浆置换、手术、呼吸机辅助及后期药物调整的综合性治疗方案。
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